Standardy postępowania diagnostycznego w nerwiaku zarodkowym współczulnym u dzieci

Nerwiak zarodkowy współczulny (NBL) jest nowotworem złośliwym rozwijającym się z macierzystych komórek nerwowych. Jest jednym z najczęstszych nowotworów wieku dziecięcego (7-10%). Charakteryzuje się występowaniem wielu niespecyficznych objawów i pod względem obrazu klinicznego może upodabniać się zarówno do wielu chorób nowo-tworowych, jak i nienowotworowych. 

U ok. 50% pacjentów z NBL w momencie rozpoznania stwierdza się 4. stopień zaawansowania choroby. Rokowanie w NBL zależy nie tylko od wieku dziecka i stopnia zaawansowania choroby, lecz także od innych czynników, przede wszystkim różnorodnych nieprawidłowości genetycznych. Obecnie u 60-70% wszystkich dzieci z NBL można uzyskać wyleczenie. Wyniki terapii pacjentów pediatrycznych z NBL powyżej 1. r.ż. w 4. stopniu zaawansowania, pomimo intensyfikacji leczenia, są ciągle niezadowalające (30-50% wyleczeń). Rozpoznanie tego nowotworu w mniej zaawansowanych stadiach może przyczynić się do zmniejszenia odsetka zaawansowania choroby i wpłynąć na poprawę wyników leczenia. Prawidłowe rozpoznanie choroby z dokładną oceną histopatologiczną, obrazową i genetyczną jest niezbędne do zastosowania właściwej terapii. Celem niniejszego opracowania jest wyznaczenie standardów dotyczących postępowania diagnostycznego w NBL u dzieci w Polsce. Rekomendacje przygotowano na podstawie przeglądu aktualnego piśmiennictwa oraz protokołów terapeutycznych i wytycznych Europejskiej Grupy ds. Neuroblastoma (grupa SIOPEN). 

Pobierz bezpłatnie całą publikację: W. Balwierz ,A. Wieczorek, K. Szewczyk, A. Śliwińska, STANDARDS OF DIAGNOSTICS MANAGEMENT IN NEUROBLASTOMA IN CHILDREN; Przegląd Pediatryczny 3/2019 T. Klepacka, G. Drabik, T. Szczepański, J. Styczyński;.pdf

Źródło: Przegląd pediatryczny