Standardy postępowania diagnostycznego w pierwotnie opornej ostrej białaczce szpikowej i wznowie ostrej białaczki szpikowej u dzieci i młodzieży

Standardy postępowania diagnostycznego w pierwotnie opornej ostrej białaczce szpikowej i wznowie ostrej białaczki szpikowej u dzieci i młodzieży

Pomimo postępów terapii ostrej białaczki mieloblastycznej (AML) u dzieci i młodzieży nadal aż u ok. 30-40% chorych pediatrycznych z AML występuje niepowodzenie leczenia, w tym pierwotna oporność na nie u ok. 5-10% i wznowa u ok. 30-35% chorych.

Wyniki terapii ww. niepowodzeń są złe i stąd u każdego pacjenta z pierwotnie oporną AML lub wznową AML (ref/rel-AML), u którego w wyniku leczenia reindukującego uzyskano całkowitą remisję białaczki, należy przeprowadzić allogeniczną transplantację komórek krwiotwórczych (allo-HSCT). Opracowując standardy diagnostyczne u dzieci i młodzieży z ref/rel-AML uwzględniono rekomendacje międzynarodowego panelu ekspertów przygotowane w imieniu The AML Committee of the International BFM Study Group oraz wytyczne diagnostyczne zawarte w aktualnie obowiązujących lub wdrażanych obecnie międzynarodowych programach leczenia AML u dzieci i młodzieży, w tym w programach dotyczących terapii ref/rel-AML. Opracowano odrębne standardy postępowania diagnostycznego specyficzne dla kolejnych faz diagnostyki i leczenia ref/rel-AML, w tym te obowiązujące przed rozpoczęciem terapii, podczas pierwszego cyklu leczenia reindukującego, przed rozpoczęciem i w czasie jego drugiego cyklu, po zakończeniu leczenia reindukującego oraz po zakończeniu całej zaplanowanej terapii. Określone przez standardy badania obejmują morfologię i rozmaz krwi obwodowej, biopsję aspiracyjną szpiku z jego oceną cytomorfologiczną, cytofluorymetryczną, cytogenetyczną i molekularną w referencyjnym laboratorium diagnostycznym, punkcję lędźwiową z pobraniem i oceną płynu mózgowo-rdzeniowego, biopsję zmiany pozaszpikowej, a w przypadku stwierdzenia szpiku ubogokomórkowego także trepanobiopsję szpiku z histo- i immunohistochemiczną oceną bioptatu w referencyjnej pracowni histopatologii. Wskazane zostały również badania obrazowe, biochemiczne, koagulologiczne, kardiologiczne i wirusologiczne, które należy wykonywać na kolejnych etapach leczenia. Do standardu diagnostycznego zaliczają się również badania HLA, które należy przeprowadzić wkrótce po rozpoznaniu ref/rel-AML u każdego chorego oraz u jego rodziców i rodzeństwa w celu doboru rodzinnego lub niespokrewnionego dawcy allogenicznych komórek krwiotwórczych.

Pobierz bezpłatnie całą publikację: J. Wachowiak; DIAGNOSTIC STANDARDS FOR REFRACTORY OR RELAPSED ACUTE MYELOBLASTIC LEUKEMIA IN CHILDREN AND ADOLESCENTS, Przegląd Pediatryczny 3/2019.pdf

Źródło: Przegląd pediatryczny