Standardy diagnostyki w onkologii i hematologii dziecięcej Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Onkologia i hematologia dziecięca są dziedziną chorób rzadkich i bardzo rzadkich. Postęp diagnostyczno-terapeutyczny w tym obszarze w krajach europejskich odbywa się zazwyczaj w ramach międzynarodowych konsorcjów naukowych i grup roboczych, gdyż żadne państwo nie ma takiej liczby pacjentów z zakresu onkologii i hematologii dziecięcej, aby samodzielnie przeprowadzić badania i dokonać odkryć wpływających na zmianę decyzji terapeutycznych.
Obecnie istnieje w Polsce 18 ośrodków onkologii i hematologii dziecięcej, które funkcjonują w jednostkach uniwersyteckich lub instytutach resortowych i posiadają akredytację Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej (PTOHD). We wszystkich tych ośrodkach leczenie dzieci z chorobami nowotworowymi i nieonkologicznymi chorobami krwi o ciężki przebiegu jest prowadzone wg międzynarodowych programów diagnostyczno-terapeutycznych.
Dla każdego rodzaju nowotworu przedstawiciele PTOHD, jako koordynatorzy leczenia danej choroby, współpracują w międzynarodowych zespołach odpowiedzialnych za wdrażanie i realizowanie programów terapeutycznych.
Każde postępowanie w praktyce klinicznej powinno być wystandaryzowane. Systemy rekomendacji, zaleceń i standardowych procedur postępowania (standard operating procedure – SOP) mają za zadanie uporządkowanie istniejącej wiedzy i wyznaczenie optymalnego postępowania klinicznego z pacjentem, umożliwiając stworzenie mu maksymalnych szans terapeutycznych. Takie standaryzacje są również wymagane przez jednostki administracji państwowej wpływającej na całokształt ochrony zdrowia.
Standardami leczenia chorób nowotworowych oraz wielu ciężkich chorób krwi u dzieci są obecnie protokoły terapeutyczne, zazwyczaj międzynarodowe, realizowane najczęściej w ramach niekomercyjnych akademickich badań klinicznych. Każdy kolejny protokół terapeutyczny dla danej jednostki chorobowej jest prowadzony przez kilka lat i jednocześnie ma za zadanie odpowiedzieć na istotne pytania badawcze, tym samym prowadząc do postępu terapeutycznego. Podobnie jest z postępowaniem diagnostycznym, które jest określone w tych samych międzynarodowych programach terapeutycznych. Jednak tempo rozwoju nowoczesnych metod diagnostycznych, zwłaszcza opartych na badaniach genetycznych i molekularnych, jak również zwiększająca się w Europie dostępność tych metod, powodują, że wymagane standardy postępowania diagnostycznego zmieniają się szybciej niż protokoły terapeutyczne dla danego rodzaju nowotworu wieku dziecięcego.
W kontekście szybkiego rozwoju metod diagnostycznych oraz nowych klasyfikacji i rekomendacji ogólnoświatowych Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej podjęło projekt, którego celem jest przedstawienie standardów postępowania diagnostycznego w ośrodkach PTOHD, zwłaszcza w zakresie badań molekularnych, zgodnie z aktualną wiedzą medyczną i obowiązującymi standardami ogólnoświatowymi. Przedstawiane standardy postępowania diagnostycznego odzwierciedlają rekomendacje i zalecenia międzynarodowe, a tym samym określają poziom, jaki powinien być osiągnięty w naszym kraju, zwłaszcza w zakresie badań genetycznych i molekularnych.
Standardy postępowania diagnostycznego w chorobach nowotworowych u dzieci oraz w niektórych nienowotworowych zaburzeniach hematologicznych zostały przygotowane przez koordynatów krajowych dla poszczególnych jednostek chorobowych oraz zaakceptowane przez członów Zarządu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej i przewodniczących grup roboczych PTOHD: prof. Tomasza Szczepańskiego, prof. Bernardę Kazanowską, prof. Wojciecha Młynarskiego, dr Renatę Tomaszewską, prof. Walentynę Balwierz, prof. Danutę Perek, prof. Michała Matysiaka, dr hab. Bożennę Dembowską-Bagińską, prof. Elżbietę Adamkiewicz-Drożyńską, prof. Marynę Krawczuk-Rybak, prof. Jacka Wachowiaka, prof. Jana Godzińskiego, dr hab. Marzenę Samardakiewicz, prof. Jana Styczyńskiego.
Wykaz standardów diagnostycznych Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej
- Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) Prof. Tomasz Szczepański, Prof. Wojciech Młynarski
- Wznowy ALL (rALL) Prof. Ewa Gorczyńska
- Ostra białaczka szpikowa (AML) Prof. Walentyna Balwierz
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) Prof. Krzysztof Kałwak - Oporna AML i wznowa AML (rrAML) Prof. Jacek Wachowiak
- Mięsak mieloidalny (SM) Dr hab. Katarzyna Derwich
- Ostre białaczki MPAL (MPAL) Prof. Jacek Wachowiak
- Zespoły mieloproliferacyjne Ph-ujemne (MPN) Prof. Jacek Wachowiak
- Zespoły mielodysplastyczne (MDS) Dr hab. Marek Ussowicz
- Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL) Prof. Bernarda Kazanowska, Dr hab. Grażyna Wróbel
- Chłoniak Hodgkina (HL) Prof. Walentyna Balwierz
- Histiocytozy (LCH) Dr hab. Katarzyna Drabko
- Zespół hemofagocytarny (HLH) Dr hab. Iwona Malinowska
- Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN) Prof. Bożenna Dembowska
- Nerwiak zarodkowy współczulny (NBL) Prof. Walentyna Balwierz
- Nowotwory tkanek miękkich (STS) Prof. Bernarda Kazanowska
- Guz Wilmsa Dr Wojciech Pietras
- Guzy kości (GK) Prof. Anna Raciborska
- Pozaczaszkowe guzy germinalne (GCT) Prof. Elżbieta Drożyńska
- Retinoblastoma (RBL) Prof. Bożenna Dembowska
- Hepatoblastoma (HBL) Prof. Piotr Czauderna
- Anemia aplastyczna (SAA) Prof. Michał Matysiak
- Anemia Blackfana-Diamonda (BDA) Dr Katarzyna Albrecht
- Wrodzone zaburzenia krzepnięcia (WZK) Dr hab. Anna Klukowska, Dr hab. Paweł Łaguna
- Neurofibromatozy (NF) Dr Marek Karwacki
Źródło: Przegląd pediatryczny